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中华养生保健 ›› 2023, Vol. 41 ›› Issue (12): 158-161.

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1例丙酸血症行活体肝移植术的护理

陆晔峰, 韦兆玲, 金晶, 奚慧琴*   

  1. 上海交通大学医学院附属仁济医院护理部,上海,200127
  • 发布日期:2023-06-07
  • 通讯作者: *奚慧琴,E-mail:xihuiqin@renji.com。
  • 作者简介:陆晔峰(1985—),男,汉族,籍贯:上海市,硕士研究生,副主任护师,研究方向:肝移植护理,肝移植术后随访管理。
  • 基金资助:
    上海市闵行区自然科学研究课题(MHZ021)

  • Published:2023-06-07

摘要: 病史摘要:患儿女性,5岁,反复心悸、大汗17个月。症状体征:患儿17个月前(2019年2月)感冒后出现反复心悸、大汗,无呼吸急促、发热、腹痛、腹泻、胸闷等不适,遂至当地儿童医院就诊,心脏彩超检查发现左房增大,左室呈球样扩张,左心室收缩活动弥漫性减弱,二尖瓣轻-中度反流,心脏射血分数(EF值)为21.1%。诊断方法:行血液氨基酸和酯酰肉碱谱分析,丙酰肉碱 (C3)和甘氨酸水平升高;基因检测提示PCCB(2号染色体q12.3-q22)基因的双等位基因致病性突变,考虑丙酸血症。治疗方法:多学科讨论评估患儿的肝移植手术时机及围术期管理方案。临床转归:成功实施活体肝移植,改善心功能,获得较好的生活质量。适合阅读人群:器官移植科;肝胆外科。

关键词: 肝移植, 丙酸血症, 儿童, 护理

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